SINDROM STEVEN –JOHSON ATAU NEKROLISIS EPIDERMAL TOXIC GANGGUAN PADA KULIT YANG MENGANCAM JIWA

Ditulis oleh  dr. Evivana Sri Sundari , Spesialis Kulit dan Kelamin, RSUD Naibonat.

LATAR BELAKANG

Steven dan Johson pernah melaporkan 2 kasus dengan bercak merah luas seluruh badan disertai luka pada mulut (stomatitis), dan kelainan pada mata (konjungtivitis) yang disebut Sindrom Steven-Johson (SJS).  Tahun 1965, Lyell melaporkan juga kasus pasien dengan kulit yang nekrosis seluruh tubuh yang mengakibatkan kehilangan epidermis, mengusulkan istilah nekrolisis epidermal toksik(toxic epidermal necrolysis/TEN). 1-3  SJS dan TEN dapat terjadi pada semua usia, terutama usia decade ke-4. Lebih banyak terjadi pada perempuan 10:6. Angka mortalitas TEN berkisar 20-30%, pada SJS 15-20%. Faktor pertambahan usia, ada komorbid dan luas kelainan kulit berhubungan denga prognosis.2

 KLASIFIKASI

Sindrom Stevens-Johnson merupakan suatu kelainan yang langka dan serius yang terjadi pada kulit dan membran mukosa, yang meliputi lapisan bola mata, dalam mulut, dan alat kelamin. Sindrom ini biasanya terjadi sebagai reaksi alergi terhadap obat-obatan yang dikonsumsi atau infeksi. 

Sindrom Stevens-Johnson ataupu TEN seringkali diawali dengan gejala seperti flu, yang kemudian diikuti dengan ruam merah atau keunguan yang terasa menyakitkan dan dapat melebar serta melepuh. Selanjutnya, bagian kulit atau membran mukosa yang terkena sindrom ini akan mengelupas, dan pada akhirnya sembuh.

Bagaimana gejalanya?

Beberapa gejala yang timbul saat seseorang mengalami sindrom Stevens-Johnson antara lain demam, sakit di mulut dan tenggorokan, lemas, batuk dan rasa perih di mata. Tak sampai di situ, dapat timbul beberapa gejala lanjutan berupa rasa nyeri atau rasa perih di kulit yang meluas, ruam kemerahan yang menyebar, timbul lepuh pada kulit dan membran mukosa seperti mulut, mata, hidung dan alat kelamin, yang diikuti dengan pengelupasan kulit beberapa hari kemudian. 

Sindrom Stevens-Johnson memang satu kelainan yang jarang terjadi dan sering tidak terduga, dapat menimbulkan kematian. Pemicu yang paling sering adalah konsumsi obat-obatan tertentu dan juga infeksi. Imunisasi. 

Beberapa obat tersebut antara lain obat pereda nyeri (paracetamol, acetaminophen, ibuprofen, naproxen, atau piroxicam), obat asam urat (allopurinol), obat antibiotik (penisilin), obat anti kejang dan untuk penyakit mental (antikonvulsan dan antipsikoti).

TEN atau SJS dapat diklasifikasikan berdasarkan pelepasan epidermis:

1. Sindrom Steven –Johson sampai dengan 10% luas permukaan tubuh 
2. Overlapping sindrom Steven –johson dan toxic epidermal nekrolisis 10-30% luas permukaan tubuh yang terlibat
3. Nekrolisis epidermal toksik luas permukaan tubuh lebih dari 30%.

Terdapat system penilaian (skor) pada TEN disingkat dengan SCORTEN, untuk menentukan prognosisnya TEN dihubungkan dengan mortalitas. Makin tinggi nilai scorten makin tinggi pula kemungkinan mortalitasnya.

Sumber : Panduan Praktek Klinis Bagi dokter spesialis Kulit dan Kelamin di Indonesia, edisi 2017.

FAKTOR RESIKO

Anda juga patut mewaspadai berbagai faktor risiko dari sindrom Stevens-Johnson seperti:

1. Infeksi HIV                                                Insiden sindrom Stevens-Johnson mengintai 100 kali lebih besar orang-orang dengan HIV dibandingkan mereka yang tidak memiliki HIV.
2. Daya tahan tubuh lemah                               Jika Anda memiliki daya tahan tubuh yang lemah, risiko untuk mengalami sindrom Stevens-Johnson akan meningkat. Daya tahan tubuh Anda bisa terpengaruh akibat transplantasi organ, infeksi HIV/Aids, dan penyakit autoimun
3. Riwayat sindrom Steven-Johnson              Jika Anda pernah menjalani pengobatan yang berhubungan dengan kondisi ini maka Anda berisiko untuk kambuh lagi jika Anda kembali mengonsumsi obat-obatan yang sama.
4. Riwayat keluarga dengan Sindrom Steven-Johnson                                                            Jika anggota keluarga terdekat Anda pernah mengalami sindrom Stevens-Johnson, atau kelainan terkait yang disebut nekrolisis epidermal toksik (NET), maka Anda akan lebih rentan untuk mengalami sindrom Stevens-Johnson.

KOMPLIKASI

Jika tidak ditangani dengan cepat, sindrom Stevens-Johnson atau TEN bisa menyebabkan komplikasi, antara lain:

1. Infeksi sekunder di kulit (selulitis): Selulitis dapat menyebabkan komplikasi lain yang mengancam jiwa Anda, termasuk sepsis.
2. Infeksi darah (sepsis): Sepsis dapat terjadi, ketika bakteri dari infeksi memasuki aliran darah dan menyebar ke seluruh tubuh. Sepsis adalah kondisi yang dapat berkembang dengan cepat, menyebabkan kegagalan organ, dan bahkan mengancam jiwa Anda.
3. Kerusakan di mata: Ruam yang disebabkan oleh sindrom Stevens-Johnson dapat menyebabkan peradangan di mata. Dalam kasus yang ringan, ini dapat menyebabkan iritasi dan mata kering, namun dalam kasus yang parah, ini dapat menyebabkan kerusakan jaringan yang luas yang kemudian mengakibatkan gangguan penglihatan hingga kebutaan. 
4. Kerusakan di paru-paru: Kondisi ini juga dapat menyebabkan kegagalan pernapasan akut.
5. Kerusakan kulit permanen: Ketika kulit baru tumbuh kembali setelah sembuh dari sindrom Stevens-Johnson, mungkin dapat meninggalkan bekas berupa warna kulit yang tidak merata, dan juga jaringan parut. Penyakit kulit ini juga bisa menyebabkan rambut rontok dan kuku yang tidak tumbuh dengan normal.

Sindrom Stevens-Johnson ataupun TEN  tidak bisa dianggap remeh, ini merupakan kondisi gawat darurat di bidang kulit.  Anda harus segera memeriksakan kondisi Anda ke dokter spesialis kulit dan kelamin untuk mendapatkan diagnosis dan perawatan medis yang tepat, sehingga Anda bisa sembuh dari penyakit ini.

SUMBER:

FITZPATRICK’S dermatologyin general medicin. New York:McGraw-Hill, 2012, h449-57. 

Panduan Praktek Klinis Bagi dokter spesialis Kulit dan Kelamin di Indonesia, edisi 2017.